Бронхоэктатическая болезнь - процесс, характеризующийся органическими изменениями бронхо-легочной системы в виде расширения и воспаления бронхов, воспаления паренхимы легкого и его последствий. Нередко под бронхоэктатической болезнью подразумевают и бронхоэктазы без наличия инфекции, что не может быть признано правильным.

Частота. Бронхоэктатическая болезнь встречается довольно часто (в 10-13 случаях на 10 000 человек и 12-33% от всех случаев заболеваний легких), в основном среди детей и мужчин. Односторонние поражения наблюдаются в 60-75% случаев, двусторонние - в 25-40%; в 36-52% случаев процесс локализуется в базальных сегментах и нижней доле легкого, в 8-12% - в язычковых сегментах, в 6-7% - в средней доле и в 2-4,8% - в верхней.

Этиология и патогенез. Этиология бронхоэктатической болезни и бронхоэктазов до конца не изучена. Среди причин, способствующих развитию бронхоэктазов, выделяют врожденные и приобретенные (пневмония, бронхит, туберкулез, бронхиальная астма, пневмосклероз, эмфизема, инородные тела бронхов, ожоги пищевода и др.). В патогенезе бронхоэктазов существенная роль отводится повреждению и растяжению стенки бронхов, обтурации и воспалению лимфо-сосудистой системы легкого.

Патоанатомия. Морфологические изменения бронхов при бронхоэктазах заключаются в атрофии эластических и мышечных волокон, Хрящей и желез сосудистой оболочки, развитии в околобронхиальной легочной ткани деструкции, очагов воспаления или деструкции с образованием полости, участков дистелектаза и ателектаза; эмфиземы и фиброза, возможно, и развитии анастомозов между бронхиальными и легочными артериями. По форме бронхоэктазы бывают цилиндрическими, мешотчатыми и смешанными.

Ретенционные бронхоэктазы - расширение бронхов в результате снижения мышечного тонуса стенки бронхов (порок развития).

Деструктивные бронхоэктазы - расширение бронхов, в основе которого лежит расправление стенки бронхов или ее глубокое изъязвление.

Ателектатические бронхоэктазы - расширение бронхов, обусловленное затруднением прохождения воздуха по бронхам, нарушением градиента между внутриплевральным и внутрибронхиальным давлением. «Бронхоэктатическая каверна» — полость, выстланная грануляционной тканью, с множественными устьями дренирующих ее бронхов и воспалением перикаветарной зоны.

Независимо от этиологии заболеваний различают врожденные, первичные и вторичные бронхоэктазы.

Патофизиология. Степень и характер функциональных нарушений определяются в первую очередь распространенностью и длительностью течения бронхоэктатической болезни, частотой обострений и выраженностью осложнений, поэтому характерных для бронхоэктатической болезни симптомов нарушений функции внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы нет.

При тяжелых распространенных формах функциональные нарушения носят характер легочно-сердечной недостаточности II-III степени, а в конечной стадии своего развития и хронического легочного сердца.

Классификация. Существует более 35 классификаций бронхоэктатической болезни. Наиболее удобной для практической работы пульмонолога является классификация А. Я. Цигельника (1970).

1. Форма болезни: а) легкая (бронхитическая); б) выраженная; в) тяжелая; г) сухая кровоточащая.
2. Вид эктазий (бронхография): цилиндрические, мешотчатые, кистовидные смешанные.
3. Одно- и двусторонние.
4. Локализация по сегментам.
5. Течение болезни: а) стационарное; б) прогрессирующее (частота и длительность вспышек).
6. Осложнения: а) легочная и легочно-сердечная недостаточность (степени); б) амилоидоз (его стадия); в) эмфизема легких и диффузный пневмосклероз, прочие.
7. Сопутствующие заболевания (синуит, тонзиллит и др.).

Пример диагноза: бронхоэктатическая болезнь; выраженная форма, цилиндрическая или мешотчатая бронхоэктазия VIII, IX, X сегментов слева, фаза ремиссии, синуит; броэнхоэктатическая болезнь, тяжелая форма, смешанные бронхоэктазии всех базальных сегментов справа и слева и поражение сегментов средней доли, фаза вспышке, эмфизема легких, легочно-сердечная недостаточность II степени, синуит.

Клиника: общие симптомы интоксикации, зависящие от частоты, выраженности и длительности присоединения воспалительных изменений в бронхо-легочной системе (слабость, повышенная потливость, периодическое повышение температуры тела, плохой сон, раздражительность); кашель с выделением мокроты, кровохарканье, одышка, барабанные палочки, катаральные явления над пораженным участком легочной ткани. Кашель чаще возникает по утрам («утренний туалет»). Мокрота отхаркивается «полным ртом» лучше в определенном дренажном положении тела. Мокрота гнойная (или слизисто-гнойная),гобычно при стоянии образует 3 слоя, нередко с неприятным запахом. Количество мокроты может колебаться от 50-100 до 400-500 мл в сутки. Возможны рецидивирующие легочные кровотечения.

Рентгенологически у больных бронхоэктатической болезнью определяются очаговость или инфильтрация легочной ткани, дольковые, сегментарные, долевые уплотнения, фокальный, сегментарный или долевой ателектаз, участки фиброза и эмфиземы, наличие полостей, заполненных воздухом, утолщения и уплотнения стенки бронхов.

Следует также обращать внимание на положение головки левого корня, которое зависит от уменьшения объема пораженной доли, на разряжение легочного рисунка и смешение органов средостения в сторону поражения.

Бронхографическими признаками бронхоэктатической болезни является расширение просвета бронхов, расположенных дистальнее долевых, которое может иметь различную конфигурацию: цилиндрическую, четковидную, мешотчатую, веретенообразную, шаровидную, овоидную, в виде кисти винограда, пальцев перчаток, ласточкиного гнезда, пучка бананов.

Бронхокинематографически: могут диагностироваться симптомы хронического бронхита с преобладанием бронходилятации.

При ателектатической форме бронхоэктазии сегментарные бронхи резко сближены и однотипны, а в смежных с поражением областях легкого определяется гиперпневматизация паренхимы; при бронхитической форме бронхоэктазов сохраняются воздушность и вентиляция пораженного участка легкого, но наблюдаются бронхиолит и облитерирующий бронхит.

С помощью бронхоскопии при бронхоэктазах обычно выявляются диффузный или ограниченный острый бронхит, серозно-слизистый секрет (фаза ремиссии) или более выражений воспалительный процесс слизистой с гнойным секретом, признаком Суля, изъявлением и эрозированием. Осложнения: пневмония, плеврит, эмпиема, синуит, легочно-сердечная недостаточность, кровохарканье, и легочные кровотечение амилоидоз внутренних органов, абсцессы мозга и др. Следует проводить дифференЦиальную диагностику бронхоэктазии и абсцесса легких, туберкулеза легких, рака легкого, нагноившейся кисты легких.

Лечение: консервативное, которое заключается в налаживании эффективного дренажа бронхов, профилактике пневмонических обострений, а в случаях возникновения болезни — в так называемой терапии вспышек (антибактериальные и противовоспалительные средства, витамины, трансфузии белков и их заменителей, ЛФК и массаж, УВЧ, санаторное лечение); хирургическое — удаление пораженного участка легкого. Эффективность его составляет 75-80%.

Профилактика: предупреждение и своевременное лечение острых респираторных заболеваний, бронхитов, пневмоний, санирование хронических очагов инфекции, врожденных пороков развития бронхо-легочного аппарата.